17 Nisan Dünya Hemofili Günü Dolayısıyla Hematoloji Hekimimiz Uz. Dr. Asena Dikyar Bilgilendirmede Bulundu
Dünyanın çeşitli ülkelerinde 17 Nisan "Dünya Hemofili Günü" olarak kabul edilmektedir. Hemofili A (Kalıtsal Faktör Sekiz eksikliği) ve Hemofili B (Kalıtsal Faktör Dokuz eksikliği) genetik ve ömür boyu devam eden hastalıklardır. Kalıtsal geçiş özelliği mevcuttur. Hemofili A yaklaşık 5.000-10.000 erkek doğumunda bir olarak görülürken, sıklığı Hemofili B’ye göre 5-6 kat daha fazladır.
Pıhtılaşma faktörleri kanda pıhtılaşmayı sağlayan ve kanamayı durduran proteinlerdir. Bu faktörlerin eksiklik derecesine göre hastalık hafif orta ağır olarak sınıflandırılır. Bu doğumsal kanama bozukluğunun tanısı yaşla birlikte artar. Bebek büyüdükçe, özellikle emeklemeye ve yürümeye başladığında hastalığın klinik bulguları ortaya çıkmaktadır. Erken çocukluk döneminde kolay morarma, özellikle eklem içi ve kas içi kendiliğinden kanamaların varlığı ve travma sonrası beklenenden uzun süren kanama öyküsünün varlığı hemofiliyi akla getirmelidir. Eklem boşluğuna kanama (hemartroz) ve kas içine kanama (hematom) hastalığın en tipik özelliğidir. Orta veya ağır hemofili tanılı çocuklarda emekleme ve yürümeye başladıktan sonra eklem kanamaları, hematomlar ve travmatik ağız içi kanamalar oluşmaya başlamaktadır. Hastaların önemli bir kısmı ise sünnet sonrasında durdurulamayan kanama nedeniyle tanı almaktadırlar.
Tekrarlayan eklem kanamaları eklem hasarına neden olabilir, bu nedenle uygun tedavi çok önemlidir. Vücuttaki faktör düzeyini belli bir seviyede tutmak için haftada 2 veya 3 kez damar yolundan faktör tedavisi uygulanması profilaksi tedavisi olarak isimlendirilmektedir. Kanadıkça tedavi ise kanaması olan hastaya vücut ağırlığına ve eksiklik düzeyine göre hesaplama yapılarak eksik faktörün dışarından verilmesidir. Erişkin hemofili hastalarının bu konuda deneyimli merkezlerde izlenmesi gerekmektedir. Profilaksi sayesinde eklem içi ve diğer kanamalar büyük ölçüde engellenebilir. Hemofili hastalığının güncel tedavisi ile hastalarımız tamamen sağlıklı bir hayat sürebilirler.
